Акромегалия — это гормональное расстройство, которое развивается при большой выработки гипофизом гормона роста в зрелом возрасте. Когда это происходит, кости человека увеличиваются в размерах, в том числе руки, ноги и лицо.
Причины, симптомы и лечения акромегалии
Акромегалия обычно поражает людей среднего возраста. У детей избыточное количество гормона роста может вызвать состояние, называемое гигантизмом. У этих детей гипертрофированный рост костей и ненормальное увеличение в весе.
Потому что акромегалия встречается редко и физические изменения происходят постепенно, состояние часто не распознается сразу:
Если своевременно не лечить, акромегалия может привести к серьезным заболеваниям и даже стать опасными для жизни.
Однако,имеющиеся методы лечения акромегалии могут сократить риск осложнений и значительно облегчить симптомы.
Симптомы акромегалии
Один из наиболее распространенных признаков акромегалии — увеличенные руки и ноги. Люди с этим расстройством часто замечают,что они больше не могут одевать кольца, которые раньше подходили и что их размер обуви постепенно увеличился.
Акромегалия также может привести к постепенному изменению формы лица, например, выступающая челюсть и лоб, увеличенный нос, утолщенные губы, и широкий интервал между зубами.
Поскольку акромегалия прогрессирует медленно, первые признаки ее развития могут быть не очевидными на протяжении нескольких лет. Иногда люди замечают состояние только сравнивая старые фотографии.
Акромегалия может вызвать следующие признаки и симптомы, которые могут варьироваться от одного человека к другому:
- Увеличенные руки и ноги
- Огрубевшие, увеличенные черты лица
- Грубая, жирная, утолщенная кожа
- Чрезмерная потливость и запах тела
- Небольшие наросты на коже (полипы)
- Усталость и мышечная слабость
- Углубленный, хриплый голос из-за увеличенных голосовых связок и придаточных пазух носа
- Тяжелый храп из-за обструкции верхних дыхательных путей
- Нарушения зрения
- Головные боли
- Увеличенный язык
- Боль в суставах и ограниченная подвижность суставов
- Нарушение менструального цикла у женщин
- Эректильная дисфункция у мужчин
- Увеличенная печень, сердце, почки, селезенка и другие органы
- Увеличенный размер груди(бочкообразная грудная клетка)
Когда посетить врача
Если у вас есть признаки и симптомы, связанные с акромегалией, обратитесь к врачу для оценки болезни.
Акромегалия обычно развивается медленно,и даже члены вашей семьи могут изначально не заметить постепенные физические изменения, которые происходят в связи с этой патологией.
Ранняя диагностика имеет важное значение, тем не менее, так вы можете получить надлежащий уход.
Причины
Акромегалия вызвана нарушением гипофиза, который начинает перепроизводство гормона роста (GH) в течение долгого времени. Гипофиз,небольшая железа,расположена у основания головного мозга за переносицей, она вырабатывает ряд гормонов.
Гормон GH играет важную роль в управлении вашего физического роста. Когда гормон GH выделяется в кровь,он стимулирует печень производить инсулиноподобный гормон роста фактор-I (IGF-I). В свою очередь, IGF-I стимулирует рост костей и других тканей.
Слишком много IGF-I может привести к аномальному росту мягких тканей и скелета и к другим признакам и симптомам, характерные для акромегалии и гигантизма.
У взрослых людей, наиболее распространенной причиной большого производства гормона
GH является опухоль гипофиза.
Опухоли гипофиза, в большинстве случаев акромегалии обусловлены нераковыми (доброкачественными) опухолями (аденомами) гипофиза. Опухоль производит избыточное количество гормона роста, вызывая многие из признаков и симптомов акромегалии.
Некоторые из симптомов акромегалии, такие как головная боль и нарушение зрения, обусловлены массой опухоли давит на близлежащие ткани мозга.
Не опухоли гипофиза. У некоторых людей с акромегалией, опухоли в других частях тела, например в легких, поджелудочной железе или надпочечниках, вызывают расстройство.
Иногда,эти опухоли секретируют гормон GH. В других случаях опухоли вырабатывают гормон, который называется релизинг-гормон (GH-RH), который стимулирует гипофиз, чтобы произвести больше гормона GH.
Осложнения
Прогресс акромегалии может привести к серьезным проблемам со здоровьем.
Осложнения могут включать в себя:
- Высокое кровяное давление (гипертония)
- Сердечно-сосудистые заболевания,в частности увеличение сердца (кардиомиопатия)
- Остеоартрит
- Сахарный диабет
- Дисбактериоз
- Предраковые наросты (полипы) на слизистой оболочки толстой кишки
- Апноэ сна, состояние, при котором дыхание неоднократно останавливается и возобнавляется во время сна
- Туннельный синдром запястья
- Снижение секреции других гормонов гипофиза (гипопитуитаризм)
- Миома матки, доброкачественные опухоли в матке
- Компрессия спинного мозга
- Потеря зрения
Раннее лечение акромегалии может предотвратить эти осложнения дальнейшего развития и ухудшения. При отсутствии лечения, акромегалия и ее осложнения могут привести к преждевременной смерти.
Диагноз
Чтобы начать процесс диагностики, врач изучит вашу медицинскую историю и проведет осмотр. Затем он/она может рекомендовать следующие шаги: измерение гормонов GH и IGF-I. После того, как вы не ели всю ночь, ваш врач возьмет анализ крови, чтобы измерить уровни гормона GH и IGF-I.
Повышенные уровни этих гормонов свидетельствуют об акромегалии.
Тест на подавление гормона роста. Это окончательный метод проверки акромегалии.
В этом тесте уровень гормона в крови измеряется до и после приема сахара (глюкозы).
Как правило, прием глюкозы снижает уровни гормона GH. Если у вас акромегалия, то уровень GH будет оставаться высоким. Ваш врач может порекомендовать вам пройти процедуру магнитно-резонансной томографии, чтобы помочь определить расположение и размер опухоли гипофиза.
Если рентгенологи, которые обычно выполняют процедуры, не видят ни какой опухоли гипофиза, они могут искать опухоли не гипофиза, которые могут отвечать за высокие уровни GH.
Лечение
Хирургия
- Трансназальная транссфеноидальная хирургия
- Эндоскопическая трансназальная транссфеноидальная хирургия
Врачи могут удалить большинство опухолей гипофиза с использованием транссфеноидальной хирургии. В этом процедуре, хирург работает через нос для извлечения опухоли гипофиза. Удаление опухоли может нормализовать производство гормона GH и устранить давление на ткани, окружающие гипофиз, чтобы уменьшить признаки и симптомы.
В некоторых случаях хирург не может удалить всю опухоль. Это может привести к постоянно высоким уровням гормона GH после операции, что требует дальнейшего лечения или лучевой терапии.
Лекарства
Препараты, используемые для снижения выработки или блокировки действия гормона GH, включают:
Аналоги соматостатина
Фармакологический октреотид (Сандостатин) и ланреотид (Somatuline Depot) являются синтетическими версиями гормона мозга соматостатина. Они могут вмешиваться в чрезмерную секрецию GH гипофизом, таким образом могут производить быстрое снижения уровней GH.
Когда начинаете лечение октреотид, вы изначально вводите себе препарат короткого действия под кожу (подкожно) три раза в день, чтобы определить, если у вас есть какие-либо побочные эффекты от лекарств, и является ли это эффективно. Затем, если это терпимо и эффективно, вы можете взять препарат длительного действия, который требует инъекции в мышцы ягодиц (ягодичных мышц), один раз в месяц.
Ланреотид применяют в виде подкожной инъекции один раз в месяц.
Агонисты дофамина.Лекарства каберголина и бромокриптина принимаются в виде таблеток.
У некоторых людей эти препараты могут снизить уровень GH и IGF-I. У некоторых людей опухоль может уменьшиться в размере, если они принимают соматостатин или его аналоги. У некоторых людей,принимающие эти лекарства, может развиваться навязчивые поступки, такие как азартные игры.
Антагонист гормона роста
Препарат пегвисомант, антагонист гормона роста, блокирует действие GH и на ткани тела. Пегвисомант может быть особенно полезным для людей, которым не помогли другие формы лечения. Вы применяете этот препарат самостоятельно в виде подкожной инъекции.
Этот препарат может нормализовать уровни IGF-I и облегчить симптомы у большинства людей с акромегалией, но не снижает GH и не уменьшает размер опухоли.
Лучевая терапия
Ваш врач может рекомендовать лучевую терапию акромегалии, если опухолевые клетки остались после операции. Лучевая терапия разрушает любые вялые раковые клетки и медленно снижает уровень GH. Для этого лечения могут понадобиться годы,чтобы заметно улучшить симптомы акромегалии.
Вы можете получить лучевую терапию одним из трех способов:
Обычная лучевая терапия. Этот тип лучевой терапии обычно проводится каждый будний день в течение 4-6 недель. Вы можете и не понять полный эффект обычной лучевой терапии в течение 10 или более лет после лечения.
Протонно-лучевая терапия. Протонно-лучевая терапия обеспечивает целевую, высокою дозу радиации к опухоли, оказывая умеренное воздействие облучения на нормальные ткани. Протонно-лучевая терапия осуществляется по частям со временем, но время обработки, как правило, меньше обычного излучения.
Стереотаксическая радиохирургия. Также известна как «Gamma Knife» ридиохирургия, стереотаксическая радиохирургия может обеспечить высокою дозу радиации на опухолевые клетки в одной дозе, ограничевая количество радиации на здоровые окружающие ткани.
Этот тип радиации может вернуть уровни GH к нормальным в течение 3-5 лет. Стереотаксическая радиохирургия проводится только в нескольких медицинских центрах США и не рекомендуется для людей, которые перенесли лучевую терапию для акромегалии.
Ваш врач определит, какой тип лучевой терапии вам подходит, основываясь на:
Размер и расположение оставшихся опухолевых клеток
Ваш уровень инсулиноподобного фактора роста-I(IGF-I)
Даже после первичного лечения акромегалии, требуется периодическое наблюдение врача, чтобы убедиться, что ваш гипофиз функционирует нормально. Последующее лечение может длиться всю жизнь.
Подготовка к встрече с врачом
Вот некоторая информация, которая может помочь вам подготовиться к встрече, что нужно знать и чего ожидать от вашего врача.
Что вы можете сделать
Быть в курсе любых предварительных ограничений. Когда вы на приеме, спросите, нужно ли вам что-то сделать, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
Записать симптомы, которые испытываете. Ваш врач захочет узнать, что вызывает у вас дискомфорт или беспокойство, например головная боль, изменение зрения или дискомфорт в руках, даже если эти симптомы кажутся не связанными с причиной, по которой вы запланировали встречу.
Записать ключевую личную информацию, включая любые изменения в половой жизни или, если вы женщина, в вашем менструальном цикле.
Составить список всех лекарств, витаминов и добавок, которые вы принимаете
Взять с собой старые фотографии, которые доктор может использовать для сравнения с вашей внешностью сегодня. Ваш врач, вероятно, будет заинтересован в фотографии, которая была сделана 10 лет назад.
Взять с собой члена семьи или друга, если это возможно. Тот, кто сопровождает вас может помнить про то, что вы пропустили или забыли.
Запишите вопросы,чтобы спросить своего врача Подготовив список вопросов поможет вам провести больше времени с доктором.
Список вопросов,которые вы зададите врачу,включают в себя:
- Что является причиной моих симптомов и состояния?
- Помимо одной вероятной причины, какие другие возможные причины моих симптомов или состояния?
- Какие анализы мне нужно сделать?
- Какие процедуры для этого состояния?
- Какой подход вы рекомендуете?
- Как долго мне нужно проходить лечение для облегчения моих симптомов?
- С лечением,буду ли чувствовать себя и выглядеть как раньше,до того как появились симптомы акромегалии?
- Будут ли у меня долгосрочные осложнения от этого состояния?
- Существуют ли какие-либо ограничения, к которым мне следовало бы придерживаться?
- Должен ли я обратиться к специалисту?
- Если общая альтернатива медицине, которую вы прописываете?
- Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой?
- Какие сайты вы рекомендуете?
Не стесняйтесь задавать любые другие интересующие вас вопросы.
Что ожидать от врача
Ваш врач, вероятно, задаст ряд вопросов, в том числе:
- Какие симптомы вы испытываете, и когда они появляются?
- Вы заметили какие-либо изменения в том, как вы себя чувствуете и как выглядите?
- Изменилась ли ваша половая жизнь?
- Как вы спите?
- Есть ли у вас головные боли или боли в суставах, изменилось ли зрение?
- Заметили ли вы чрезмерное потоотделение?
- Если что-нибудь, что улучшает или ухудшает вами симптомы?
- На сколько изменились ваши черты лица со временем?
- У вас есть старые фотографии,которые я могу использовать для сравнения?
- Ваши старые туфли и кольца до сих пор вам подходят? Если нет, то насколько их размер изменился со временем?
- Был ли у вас скрининг рака толстой кишки?